就在不久前，葉女士剛剛迎來了一個新生命的降臨，全家人都還沉浸在喜悅之中，沒想到一場危及生命的考驗突如其來。

經歷了剖腹產，葉女士還處在產后休養期。然而，連日的胸悶不適感讓葉女士輾轉難眠。

緊接著，胸部、背部襲來一陣陣鉆心的疼痛，不時的惡心不適讓葉女士痛苦不堪。葉女士家人得知情況后立即把葉女士送到我院急診科。

胸悶！胸部、背部鉆心的疼痛！惡心……一系列的癥狀讓醫護人員警覺起來。急診科馬上聯系心胸外科會診，初步判斷，葉女士病情危重，急需進一步檢查確診。經CT檢查，葉女士患有“主動脈夾層動脈瘤”，瘤體直徑已有6cm大小。生命危在旦夕，必須馬上手術。

“葉女士患有先天性馬凡氏綜合征，這類有心臟疾病的患者懷孕存在巨大的風險，也是主動脈夾層形成的潛在因素?！毙男赝饪聘敝魅沃茜虢榻B，“急性主動脈夾層會累及升主動脈竇部、左側骼外動脈等重要部位，剖腹產后第四天因心臟負擔過重容易引起動脈夾層破裂，如果不及時手術，72小時死亡率達到70％左右。手術過程中還可能遭遇心包填塞、昏迷等并發癥，情況十分危急?！?

心胸外科、麻醉科、手術室等多科室專家經過討論會診、風險評估后，制定嚴密的手術方案，同時，準備手術過程中應對突發情況的預案。

當天下午，葉女士在全麻狀態下接受了“Bentall加全弓置換加降主動脈象鼻支架置入術”，經過麻醉科、超聲科、體外循環、手術室等科室醫務人員的通力協作，經過10個多小時的奮戰，葉女士有驚無險，順利渡過了手術關，術后，葉女士被送往ICU觀察治療。

“產婦患有主動脈夾層比較罕見，因其發病急，病情兇險，病情的判斷以及手術治療方案十分關鍵?！敝茜胩嵝?，“葉女士發現不適立即就醫，搶救得當挽回了生命還是很幸運的。建議患有基礎疾病的育齡期女士謹慎備孕，尤其是先天性馬凡氏綜合征患者要謹遵醫囑，及時治療，做好相關措施避免遺傳給下一代，避免因懷孕導致主動脈夾層，進而危及生命?！?/span>

經過ICU監護治療后，葉女士生命體征平穩轉至心胸外科。目前，葉女士恢復良好，日前已康復出院。

葉女士送上錦旗感謝醫護人員的救命之恩

科普

馬凡氏綜合征是一類遺傳方面的疾病(常染色體顯性遺傳)它會累積到眼睛，骨骼還有心臟的大血管，引起一些致命的疾病，比如一旦發生主動脈夾層，后果非常嚴重，會危及到生命。

因為馬凡氏綜合征患者身高多在1.8米至2.1米之間，手腳像蜘蛛般那樣長，也導致他們在多個方面都是“天才”，所以被稱為天才病。馬凡氏綜合征患者除了身高比較高，四肢細長外，下半身比上半身長，頭顱、面部都比較窄，耳朵也比較大。此外，肌肉不發達，脂肪比較少，身體多個部位都有多處皺紋等等。除了身體有明顯癥狀外，患者還有高度近視、畏光、白內障等眼部癥狀，有百分之五十到八十患者都會有這些癥狀，少數患者還會有青光眼、色盲等癥狀。最后就是有百分之八十患者有先天性血管畸形，還會并發各種心律失常，而如出現主動脈瘤樣擴張，就會進一步導致主動脈瘤破裂出血，嚴重時會導致猝死，這是馬凡氏綜合征死亡率高的原因。

馬凡氏綜合征可以通過手術治療，但治療范圍涉及如眼科、骨科、心臟外科、胸外科等，手術雖是可以救命，但是不能根治。所以可以從平時生活中做好預防措施，如做好婚前檢查遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療等方法，減少馬凡氏綜合征出現。